Mi a Kawasaki-szindróma?
A Kawasaki-szindróma egy ritka, de potenciálisan életveszélyes gyermekkorban kialakuló érpangyulladás (vasculitis), amely elsősorban a közepes méretű ereket – köztük a koronarerek falát – támadja meg. Dr. Tomisaku Kawasaki 1967-ben Japánban írta le először a betegséget, amely napjainkban is az egyik vezető oka a szerzett szívbetegeknek 5 év alatti életkorban.
Tünetek
A jellegzetes tünetek több szakaszban jelentkeznek:
• Akut lázas szakasz: magas, 38–40 °C-os láz legalább öt napon át, amely lázcsillapítókkal sem csillapodik maradéktalanul.
• Jellegzetes bőrtünetek: piros foltos kiütések a törzsön és a végtagokon, majd a tenyéren és talpon skarlátra emlékeztető hámlás.
• Nyálkahártya-elváltozások: élénkvörös, „eper” nyelv, ajak- és szájnyálkahártya-gyulladás (ajakrepedések, vérbőség).
• Szemészeti tünetek: kötőhártya-gyulladás, jellemzően váladék nélkül.
• Nyirokcsomó-megnagyobbodás: leggyakrabban a nyakon, legalább 1,5 cm-es, fájdalmas vagy fájdalmatlan duzzanat formájában.
A ritkább, „atípusos” formában a teljes klasszikus tünetegyüttes nem jelentkezik, ezért a diagnózis nehezebb.
Okok és kockázati tényezők
A Kawasaki-szindróma oka ma sem teljesen tisztázott. Valószínűleg egy ismeretlen kórokozó indítja be az immunrendszer túlzott válaszát genetikai hajlam mellett.
Legfontosabb kockázati tényezők:
• Életkor: 6 hónap – 5 év között a leggyakoribb
• Gender: enyhe férfi túlsúly
• Genetikai tényezők: ázsiai, különösen japán gyerekeknél magasabb előfordulás
• Évszakosság: téli–tavaszi csúcs
Diagnózis
Mivel nincs specifikus laboratóriumi vagy képalkotó vizsgálat, a diagnózis klinikai alapon történik, kiegészítve labor- és képalkotó eredményekkel:
• Laboratóriumi jelek: emelkedett C-reaktív protein (CRP), emelkedett süllyedés (ESR), fehérvérsejtszám- és thrombocytaemelkedés, alacsony albumin-szint.
• EKG és echokardiográfia: a koronarerek szélességét vizsgálják, aneurizma vagy dilatáció korai felismerése céljából.
•>Kizárásos diagnózis: más lázas gyermekbetegségeket, például skarlátot, meningitist vagy toxikus sokk szindrómát ki kell zárni.
Kezelés
A terápia célja a gyulladás csillapítása és a szív-érrendszeri szövődmények megelőzése:
•>Intravenás immunglobulin (IVIG): egyszeri nagy dózisban, a láz kitartása alatt optimális.
•>Acetilszalicilsav (ASA): gyulladáscsökkentő dózisban a lázas szakban, majd vékony vérhígító dózisban (3–5 mg/ttkg/nap) 6–8 hétig vagy a koronarerek normális állapotáig.
•>Egyes esetekben kortikoszteroidok vagy biológiai terápiák (pl. TNF-alfa gátlók) alkalmazása javasolt.
Szövődmények és prognózis
A legnagyobb veszélyt a koronarér-aneurizmák jelentik, amelyek későbbi szívizom-infarktushoz vezethetnek.
•>Korai diagnózis és IVIG-kezelés alkalmazásával a koronarér-betegségek kialakulásának kockázata 25 %-ról 5 % alá csökkenthető.
•>Hosszú távú kardiológiai kontroll szükséges azoknál, akiknél aneurizma alakult ki.
•>A betegek többsége megfelelő kezelés mellett teljes gyógyulást ér el.
Most már tudjuk, hogy a Kawasaki-szindróma egy komplex, több szervet érintő gyulladásos betegség, amelynek korai felismerése és a célzott immunterápia alkalmazása kulcsfontosságú a szív-érrendszeri szövődmények megelőzésében. A szülők és az orvosok közös figyelme, a tünetegyüttes ismerete és a gyors reagálás életet menthet.
